La ZNIEFF, qui s’étend sur un linéaire d’environ 60 km sur la rivière Arize, de la Bastide-de-Sérou à sa confluence avec la Garonne (commune de Carbonne), comprend également une partie de ses affluents dans la partie amont du site (ruisseau d’Aujole, ruisseau de Camarade, un tronçon de l’Artillac). Le régime de cette rivière est de type pluvial, et les altitudes extrêmes se situent entre 670 et 190 m pour la ZNIEFF concernée. Le linéaire prend essentiellement en compte le cours d’eau, en intégrant tout de même quelques habitats en connexion directe avec celui-ci, comme les forêts riveraines humides, les prairies humides et mésophiles, ainsi que la grotte naturelle creusée par l’Arize dans le massif du Plantaurel, au niveau du Mas d’Azil.
Un des enjeux majeurs de cette ZNIEFF dans sa partie amont est le Desman des Pyrénées, petit mammifère semi-aquatique endémique des Pyrénées et du quart nord-ouest de la péninsule Ibérique, particulièrement original dans tous les aspects de sa biologie. Étroitement adapté à la vie semi-aquatique, il peuple des cours d’eau à régime hydrologique de type nival de transition à pluvio-nival, dans des massifs montagneux ou de piémont recevant une pluviométrie annuelle supérieure à 1 000 mm. Toutes les perturbations pouvant affecter le fonctionnement des cours d’eau et notamment le fonctionnement hydrologique sont préjudiciables à l’espèce. La pollution, la gestion piscicole, les sports aquatiques, etc. constituent autant de facteurs pouvant affecter de manière négative l’espèce et son habitat. Sur le site, les indices de présence collectés permettent de considérer l’importance de ce cours d’eau par rapport à l’espèce. En phase d’extension depuis la fin des années 1990, la Loutre d’Europe est également présente sur le site. Il s’agit d’une espèce très adaptée à la vie semi-aquatique, mais à régime alimentaire essentiellement piscivore et qui ne présente pas les mêmes exigences écologiques que le Desman des Pyrénées. La rivière Arize et ses affluents rassemblent également des conditions écologiques (qualité des eaux et habitats) favorables à plusieurs espèces déterminantes de poissons, que ce soit en termes d’aire trophique (ressource alimentaire) ou d’aire génésique (ponte). Il s’agit d’espèces qui affectionnent les eaux douces claires et bien oxygénées de la partie amont : la Sofie (Chondrostoma toxostoma), une espèce rhéophile (des torrents) à répartition limitée dans le Sud de la France, la Loche franche (Barbatula sp.), le Chabot commun (Cottus sp.), qui se localise préférentiellement dans des eaux plutôt rapides aux fonds caillouteux, et le Vairon (Phoxinus phoxinus), espèce généralement commune. L’Arize recèle également, dans sa partie aval, des espèces déterminantes présentes dans des rivières de taille moyenne à grande, comme la Lamproie de Planer (Lampetra planeri) et l’Anguille d’Europe (Anguilla anguilla), grande migratrice qui a fortement régressé dans son aire de répartition depuis les années 1980. Les falaises du Mas d’Azil sont propices à la faune rupestre : le Martinet à ventre blanc (Apus melba) présente sur le site une petite colonie localisée. Deux espèces rupestres de chauves-souris sont aussi à signaler : le Vespère de Savi et le Molosse de Cestoni habitent les écailles et les anfractuosités des parois. Elles sont à priori peu susceptibles d’être dérangées, hormis par des voies d’escalade. Concernant l’entomofaune, une espèce d’odonate a été observée sur le site. Il s’agit du Gomphe à crochets (Onychogomphus uncatus), une espèce qui se développe principalement dans les zones d’eaux vives des cours d’eau de bonne qualité (ruisseaux et petites rivières). D’autres espèces, non déterminantes, comme le Cincle plongeur et la Truite, sont bien représentées et contribuent à l’intérêt de cette ZNIEFF.
Cette ZNIEFF est délimitée par le réseau hydrographique du cours de l’Arize, depuis la Bastide-de-Sérou jusqu’à sa confluence avec la Garonne (commune de Carbonne), et de ses affluents (dans la partie amont du site uniquement, depuis Cadarcet). Elle correspond à l’habitat de plusieurs espèces inféodées au cours d’eau dont le Desman des Pyrénées et la Loutre d’Europe, deux mammifères semi-aquatiques, ainsi que plusieurs espèces de poissons. Elle joue un rôle de connexion important avec les ZNIEFF contiguës. Quelques milieux attenants en connexion directe avec le réseau hydrographique et recelant plusieurs espèces déterminantes (notamment chiroptères, oiseaux, odonates) ont également été pris en compte.