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La ZNIEFF s’étend sur un linéaire d’environ 20 km sur la rivière Ariège, depuis la frontière avec les Pyrénées-Orientales, jusqu’à la ville thermale d’Ax-les-Thermes. Dans cette portion, la rivière Ariège s’écoule vers le nord-est dans une vallée étroite présentant souvent de profondes gorges. Son régime est de type nival, et les altitudes extrêmes se situent entre 1 580 et 710 m pour la ZNIEFF concernée. Le linéaire prend essentiellement en compte le cours d’eau, en intégrant tout de même quelques habitats en connexion directe. On y rencontre divers habitats, principalement forestiers le long du cours d’eau (frênaie et forêt caducifoliée mixte, forêt riveraine humide), et des zones plus ouvertes dans la partie amont avec quelques îlots de mégaphorbiaies, des prairies humides et des landes à Genêt purgatif (Cytisus oromediterraneus). La vallée étant étroite sur ce site, on rencontre également de nombreuses zones de falaises et parois rocheuses.
L’intérêt botanique principal concerne plusieurs stations abyssales du Lis des Pyrénées (Lilium pyrenaicum) au niveau des ourlets basophiles sur le bas des versants. On peut également noter la présence de la Saxifrage à feuilles rondes (Saxifraga rotundifolia), qui affectionne ici l’humidité des ruisselets. Un des enjeux majeurs de cette ZNIEFF est le Desman des Pyrénées, petit mammifère semi-aquatique endémique des Pyrénées et du quart nord-ouest de la péninsule Ibérique, particulièrement original dans tous les aspects de sa biologie. Étroitement adapté à la vie semi-aquatique, il peuple des cours d’eau à régime hydrologique de type nival de transition à pluvio-nival, dans des massifs montagneux ou de piémont recevant une pluviométrie annuelle supérieure à 1 000 mm. Toutes les perturbations pouvant affecter le fonctionnement des cours d’eau et notamment le fonctionnement hydrologique sont préjudiciables à l’espèce. La pollution, la gestion piscicole, les sports aquatiques, etc. constituent autant de facteurs pouvant affecter de manière négative l’espèce et son habitat. Sur le site, les indices de présence collectés permettent de considérer l’importance de ce cours d’eau par rapport à l’espèce. Cette ZNIEFF joue un rôle fonctionnel évident en assurant la connexion avec les habitats aquatiques des ZNIEFF contiguës. En phase d’extension depuis la fin des années 1990, la Loutre d’Europe est également présente sur le site. Il s’agit aussi d’une espèce très adaptée à la vie semi-aquatique, mais à régime alimentaire essentiellement piscivore et qui ne présente pas les mêmes exigences écologiques que le Desman des Pyrénées. Dans les milieux attenants au cours d’eau, la présence de quelques zones plus ouvertes bien exposées permet d’observer 3 espèces de lépidoptères rhopalocères (papillons de jour) déterminantes. On rencontre ainsi l’Apollon (Parnassius apollo), une espèce montagnarde protégée encore bien représentée dans les Pyrénées, même si elle tend à régresser dans les altitudes les plus basses de son aire de présence (en dessous de 1 000 m). Elle affectionne les zones rocailleuses chaudes où poussent diverses espèces d’orpins (Sedum sp.), plantes nourricières des chenilles. Également, l’Azuré du serpolet (Maculinea arion) est présent dans ces mêmes secteurs, où il trouve comme plante nourricière des chenilles et source nectarifère pour les adultes le Thym (Thymus sp.). Le caractère myrmécophile des larves ainsi que le besoin en ressource nectarifère des adultes et en plante hôte pour les premiers stades des chenilles en font une espèce fragile, bien qu’il s’agisse, parmi le genre Maculinea, de l’espèce la plus abondante. Enfin, on peut noter la présence d’Erebia triaria, l’espèce la plus précoce parmi le genre Erebia dans les Pyrénées, qui profite également des parois rocheuses ouvertes pour emmagasiner la chaleur et se déplacer le long de la vallée. D’autres espèces, non déterminantes, comme le Cincle plongeur et la Truite, sont bien représentées et contribuent à l’intérêt de cette ZNIEFF. Le cours d’eau est susceptible d’abriter d’autres espèces déterminantes, notamment parmi l’entomofaune (éphémères, odonates), les amphibiens, les reptiles et les mammifères – des recherches spécifiques pourraient notamment porter sur la Musaraigne aquatique (Neomys fodiens) et la Musaraigne de Miller (Neomys anomalus).
Cette ZNIEFF est délimitée par le réseau hydrographique amont de l’Ariège pour sa partie ariégeoise, depuis la frontière avec les Pyrénées-Orientales jusqu’à Ax-les-Thermes à l’aval. Elle correspond essentiellement à l’habitat de deux espèces de mammifères semi-aquatiques, le Desman des Pyrénées et la Loutre d’Europe, et joue un rôle de connexion important avec les ZNIEFF contiguës. De façon générale la ZNIEFF comprend quelques mètres de part et d’autre du lit mineur mais quelques milieux attenants recelant plusieurs espèces déterminantes (flore et lépidoptères) ont également été pris en compte.
